INDICAÇÕES CONFORME CLINICAL GUIDELINE FOR IMUNOGLOBULIN USE 2012

INDICAÇÕES VERMELHAS: SÃO DE ALTA PRIORIDADE, E A AUSÊNCIA DE TRATAMENTO REPRESENTA RISCO DE VIDA.	– IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS – TIMOMA COM IMUNODEFICIÊNCIA – TRANSPLANTE DE CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOIÉTICAS EM IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS – TROMBOCITOPENIA ALOIMUNE (FETO-MATERNAL/NEONATAL) – DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO – PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (AGUDA E PERSISTENTE, EXCLUINDO CRÔNICA) – POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE CRÔNICA – SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ – NEUROPATIA DESMIELINIZANTE PARAPROTEÍNA-ASSOCIADA (IGM, IGG OU IGA) – DOENÇA DE KAWASAKI – NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA, SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON
INDICAÇÕES AZUIS: SÃO INDICAÇÕES NAS QUAIS HÁ EVIDÊNCIAS QUE APOIAM O USO DE IVIG.	– DEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA DE ANTICORPOS (QUALQUER CAUSA) E LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA DE CÉLULAS B – APLASIA ADQUIRIDA DE CÉLULAS VERMELHAS – ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE – INIBIÇÃO DOS FATORES DE COAGULAÇÃO (ALOANTICORPOS OU AUTOANTICORPOS) – SÍNDROME HEMATOFAGOCÍTICA – PÚRPURA PÓS-TRANSFUSIONAL – MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS – MIASTENIA GRAVIS (INCLUINDO SÍNDROME MIASTÊNICA DE LAMBERT-EATON) – NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL – SÍNDROME DE RASMUSSEN – SÍNDROME DA PESSOA RÍGIDA – BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO AUTO-IMUNE – UVEÍTE AUTO-IMUNE – DOENÇA IMUNOBOLHOSA – SEPSE ESTAFILOCÓCICA NECROTIZANTE (PVL-ASSOCIADOS) – COLITE CLOSTRIDIUM DIFFICILE GRAVE OU RECORRENTE – SÍNDROME DO CHOQUE TÓXICO ESTAFILOCÓCICO OU ESTREPTOCÓCICO – TRANSPLANTES (ÓRGÃOS SÓLIDOS)
INDICAÇÕES CINZAS: AGORA ESTÃO LISTADAS COMO DISTÚRBIOS IMUNOMEDIADOS COM EVIDÊNCIA LIMITADA DA EFICÁCIA DA IMUNOGLOBULINA, OU DISTÚRBIOS IMUNOMEDIADOS PRESUMIDOS COM POUCA OU NENHUMA EVIDÊNCIA DE EFICÁCIA.	– ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (SE ALTAS DOSES DE ESTERÓIDES FALHARAM) – ENCEFALITE AUTOIMUNE (INCLUINDO ANTICORPOS NMDA E VGKC, ENTRE OUTROS) – SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO CATASTRÓFICA – INFARTO CEREBRAL COM ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDE – PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA CRÔNICA – DOR REGIONAL CRÔNICA – VASCULÍTES NO SNC – EPLEPSIA INFANTIL INTRATÁVEL – NEUROMIOTONIA OU SÍNDROME DE ISAACS – OPSOCLONIA-MIOCLONIA – PROFILAXIA PÓS-EXPOSIÇÃO PARA VÍRUS OU INFECÇÃO PATOGÊNICA SE INJEÇÃO INTRAMUSCULAR É CONTRAINDICADA, OU QUANDO O TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINAS HIPER-IMUNES ESTÁ INDISPONÍVEL – PIODERMA GANGRENOSO – ARTRITE JUVENIL SISTÊMICA IDIOPÁTICA – VASCULITES SITÊMICAS E DOENÇAS ANCA – URTICÁRIA (SEVERA, INTRATÁVEL)
PRESUMIDAS DESORDENS IMUNOMEDIADAS COM POUCA OU NENHUMA EVIDÊNCIA DA EFICÁCIA	|  – APLASIA ADQUIRIDA DE CÉLULAS VERMELHAS NÃO DEVIDA A PARVOVIROSE B19 – DISAUTONOMIA AGUDA IDIOPÁTICA – ANEMIA APLASTICA/ PANCITOPENIA – DERMATITE ATÓPICA/ECZEMA – NEUTROPENIA AUTOIMUNE – SÍNDROME DA DOR FACIAL CRÔNICA – NEUROPATIA DIABÉTICA PROXIMAL – SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA – DISTÚRBIOS NEUROPSIQUIÁTRICOS PEDIÁTRICOS AUTO-IMUNE ASSOCIADO COM INFECÇÕES POR STREPTOCOCCUS (PANDAS) – DISTÚRBIOS PARANEOPLÁSICOS QUE SÃO CONHECIDOS POR NÃO SEREM MEDIADOS POR CÉLULAS B OU T – POEMS (POLINEUROPATIA, ORGANOMEGALIAS, ENDOCRINOPATIA, GAMOPATIAMONOCLONAL, ALTERAÇÕES DA PELE) – LES SEM IMUNOCITOPENIA SECUNDÁRIA (INCLUINDO JUVENIL)

DOSES

IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS:

• 0,4-0,6G/KG/MÊS

TIMOMA COM IMUNODEFICIÊNCIA:

• 0,4-0,6G/KG/MÊS

TMO EM IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS:

• 0,4-0,6G/KG/MÊS

DEFICIÊNCIA ESPECÍFICA DE ANTICORPOS:

• 0,4-0,6G/KG/MÊS

DEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA DE ANTICORPOS:

• 0,4G/KG/MÊS (QUALQUER CAUSA)

HEMATOLOGIA:

APLASIA ADQUIRIDA DE GLÓBULOS VERMELHOS:

• 2G/KG EM 2 A 5 DOSES DIVIDIDAS

TROMBOCITOPENIA ALOIMUNE (FETOMATERNA/NEONATAL):

• MATERNA: 1G/KG/SEMANA DURANTE A GRAVIDEZ
• FETAL: 1G/KG OCASIONALMENTE, MAIS DE UMA DOSE PODE SER NECESSÁRIA

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE:

• ATÉ 2G/KG COMO DOSE ÚNICA OU DIVIDIDA

INIBIDORES DOS FATORES DE COAGULAÇÃO:

• 0,4G/KG POR 5 DIAS OU 1G/KG POR 2 DIAS

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO:

• 0,5G/KG AO LONGO DE 4 HORAS

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA:

• ATÉ 2G/KG COMO DOSE ÚNICA OU DIVIDIDA

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (AGUDA E PERSISTENTE, EXCLUINDO CRÔNICA):

• 1G/KG COMO INFUSÃO ÚNICA (0,8-1G/KG EM CRIANÇAS)

PÚRPURA PÓS-TRANSFUSIONAL:

• 2G/KG EM DOSES DIVIDIDAS AO LONGO DE 2 A 5 DIAS

NEUROLOGIA:

POLIRRADICULONEUROPATIA DIFUSA INFLAMATÓRIA CRÔNICA:

• 2G/KG EM DOSES DIVIDIDAS REPETIDAS APÓS 6 SEMANAS

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ:

• 2G/KG ADMINISTRADOS AO LONGO DE 5 DIAS

MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS:

• 2G/KG EM DOSES DIVIDIDAS REPETIDAS APÓS 6 SEMANAS

MIASTENIA GRAVIS (INCLUINDO SÍNDROME DE LAMBERT-EATON):

• 2G/KG AO LONGO DE 2 A 5 DIAS

NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL:

• 2G/KG EM DOSES DIVIDIDAS REPETIDAS APÓS 6 SEMANAS

NEUROPATIA DESMIELINIZANTE ASSOCIADA A PARAPROTEÍNAS:

• 2G/KG EM DOSES DIVIDIDAS REPETIDAS APÓS 6 SEMANAS

SÍNDROME DE RASMUSSEN:

• 2G/KG EM DOSES DIVIDIDAS REPETIDAS APÓS 6 SEMANAS

SÍNDROME DO HOMEM RÍGIDO:

• 2G/KG EM DOSES DIVIDIDAS REPETIDAS APÓS 6 SEMANAS

OUTROS:

BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO AUTOIMUNE:

• 0,4G/KG A CADA 3 SEMANAS POR 5 TRATAMENTOS (SEMANAS 12 A 24 DE GESTAÇÃO)

UVEÍTE AUTOIMUNE:

• 1,5G/KG/MÊS POR 3 MESES

DOENÇAS IMUNOBOLHOSAS:

• 2G/KG AO LONGO DE 2 A 5 DIAS

DOENÇA DE KAWASAKI:

• 2G/KG EM DOSE ÚNICA AO LONGO DE 12 HORAS COM ASPIRINA EM ALTA DOSE, REPETIR APÓS 48 HORAS SE NÃO HOUVER RESPOSTA

SEPSE ESTAFILOCÓCICA NECROTIZANTE (ASSOCIADA A PVL):

• 2G/KG EM DOSE ÚNICA

COLITE CLOSTRIDIUM DIFFICILE GRAVE OU RECORRENTE:

• 0,4G/KG UMA DOSE, CONSIDERAR REPETIR

SÍNDROME DO CHOQUE TÓXICO ESTAFILOCÓCICO OU ESTREPTOCÓCICO:

• 2G/KG EM DOSE ÚNICA

NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA, SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON:

• 2G/KG COMO DOSE ÚNICA OU DIVIDIDA

TRANSPLANTE (ÓRGÃO SÓLIDO):

• DOSE VARIÁVEL DEPENDENDO DA INDICAÇÃO (CONSULTAR ORIENTAÇÕES DO DOH)

ADMINISTRAÇÃO 

1. TAXA INICIAL (DOSE DE TESTE):
   0,3ML/KG/HORA POR 30 MINUTOS.
2. SE BEM TOLERADA, A TAXA DE ADMINISTRAÇÃO PODE SER AUMENTADA PARA:
   0,6ML/KG/HORA POR MAIS 30 MINUTOS.
3. AUMENTOS SUBSEQUENTES PODEM SER PARA:
   1,2ML/KG/HORA E ASSIM POR DIANTE, ATÉ A TAXA MÁXIMA APROVADA.
4. A TAXA MÁXIMA APROVADA É DE:
   4,8ML/KG/HORA.
5. PARA PACIENTES COM PID (IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS) QUE TOLERARAM BEM A TAXA DE INFUSÃO DE 4,8ML/KG/HORA:
   A TAXA PODE SER AUMENTADA GRADUALMENTE PARA 7,2ML/KG/HORA.
   

OS PACIENTES DEVEM SER MONITORADOS DE PERTO QUANTO A SINTOMAS DE REAÇÕES ADVERSAS DURANTE A INFUSÃO E PELOS 60 MINUTOS SEGUINTES.

EFEITOS ADVERSOS GRAVES (GERALMENTE RELACIONADOS À TAXA DE INFUSÃO):
1. ANAFILAXIA
2.CHOQUE CIRCULATÓRIO
3.INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA
4.TROMBOEMBOLISMO ARTERIAL E VENOSO
5.CALCULADORA AUTOMÁTICA DE IMUNOGLOBULINA 

CALCULADORA EXCEL DE VELOCIDADE DE INFUSÃO